ปัจจุบันพบผู้สูงวัยไทยสมองเสื่อมกันมากถึง 6-8 แสนกว่าคน ซึ่งส่วนมากพบในอายุตั้งแต่ 65 ปีขึ้นไป แต่จะมีผู้ป่วยจำนวนหนึ่งที่มีภาวะสมองเสื่อมรุนแรงในระยะเวลารวดเร็วภายใน 1-2 ปี พบในช่วงอายุ 40-60 ปี ซึ่งเป็นคนวัยทำงาน โรคกลุ่มนี้เรียกว่า “กลุ่มโรคสมองเสื่อมที่มีการถดถอยรวดเร็วและรุนแรง”
“กลุ่มโรคสมองเสื่อมที่มีการถดถอยรวดเร็วและรุนแรง” (Rapidly progressive dementia) เกิดได้จากหลายสาเหตุ เช่น การติดเชื้อในสมอง สมองอักเสบจากภูมิคุ้มกันทำงานไวผิดปกติ การได้รับสารพิษ ภาวะขาดสารอาหารรุนแรง โรคเส้นเลือดสมองตีบหรือแตก และเนื้องอกสมอง สาเหตุเหล่านี้ถ้าได้รับการรักษาอย่างทันทวงทีจะช่วยชะลอความเสื่อมถอยด้านความจำ หรือความจำกลับมาสู่ภาวะปกติเท่ากับก่อนป่วยได้
อย่างไรก็ตาม ยังมีผู้ป่วยอีกจำนวนไม่น้อยที่ไม่สามารถรักษาได้ ส่งผลทุพพลภาพ ในระยะเวลาอันสั้น คือ โรคซีเจดี ซึ่งเกิดจากการทำงานผิดปกติของโปรตีนในสมองที่เรียกว่า พรีออน (Prion) เป็นโปรตีนลักษณะพิเศษที่ทำให้โปรตีนอื่น กลายสภาพเป็นโปรตีนพรีออนผิดปกติที่เพิ่มมากขึ้นเองได้ เมื่อเข้าสู่สมองคนในระยะเวลารวดเร็วไม่กี่เดือนเซลล์ประสาทจะตาย ทำให้ความสามารถของสมองถดถอยไม่สามารถฟื้นกลับสู่ภาวะปกติได้อีก
โรคซีเจดีพบได้ในทุกเพศ ช่วงอายุที่พบบ่อยประมาณ 55-75 ปี มีภาวะเสื่อมถอยด้านความคิดความจำในระยะเวลาที่รวดเร็วและรุนแรงไม่กี่เดือน เช่น ความจำแย่ลง การทำงานผิดพลาด และยังพบว่าผู้ป่วยมีพฤติกรรมและจิตใจผิดปกติ เช่น เห็นภาพหลอน เอะอะโวยวาย หรือเฉยเมย การพูดและการเคลื่อนไหวช้าลง ญาติและผู้ใกล้ชิดควรสังเกตผู้ป่วยว่ามีอาการเปลี่ยนแปลงไปจากเดิมแบบรวดเร็ว ผู้ป่วยบางรายจะมีอาการกระตุกตามแขนขาและลำตัวแบบไม่รู้สาเหตุ ช่วยเหลือตนเองไม่ได้ กระทั่งนอนติดเตียง และเสียชีวิตภายในระยะเวลาไม่เกิน 6 เดือน หรือ 1 ปี
สาเหตุของโรคซีเจดีเกิดจาก 1. ความเสื่อมถอยของโปรตีนและสารเคมีในสมอง 2. โรคพันธุกรรมในครอบครัว 3. ถ่ายทอดแบบการติดเชื้อ เช่น เคยมีการติดเชื้อจากการกินเนื้อวัวที่เป็นโรควัวบ้าที่เคยระบาดในยุโรปโดยเฉพาะอังกฤษ จากสัตว์สู่คนและคนสู่คนได้ ด้านการรักษาแพทย์จะส่งตรวจทางห้องปฏิบัติการ เช่น ส่งตรวจ MRI ตรวจคลื่นไฟฟ้าสมอง และตรวจเลือดหรือน้ำไขสันหลังเพื่อตรวจสารเคมีในสมอง และอาจพิจารณาให้การรักษาด้วยยาเพื่อควบคุมอาการพฤติกรรมวุ่นวายและลดอาการเคลื่อนไหวผิดปกติ เป็นต้น
การป้องกันโรคซีเจดีจะเน้นลดความเสี่ยงในการติดเชื้อจากโปรตีนพรีออนใน 2 ด้าน 1. จากคนสู่คน 2. จากสัตว์สู่คน เช่น การหลีกเลี่ยงการบริโภคสัตว์ และผลิตภัณฑ์จากสัตว์ที่ป่วยตายไม่ทราบสาเหตุ ปัจจุบันยังไม่มีการรักษาให้หายขาด แต่มีการตรวจพบผู้ป่วยโรคนี้มากขึ้นเรื่อย ๆ ดังนั้น ผู้ใกล้ชิดผู้ป่วยหากสงสัยว่าผู้ป่วยมีอาการเข้าได้กับโรคซีเจดี ควรรีบพาผู้ป่วยมาพบแพทย์โดยเร็ว เพราะเป็นประโยชน์ต่อการรักษา
เนื่องจากมีอีกหลายโรคที่อาจมีอาการคล้ายกับโรคซีเจดี หากตรวจพบแต่เนิ่น ๆ ว่าเป็นโรคซีเจดีจริง ยังช่วยควบคุมความเสี่ยงในการแพร่กระจายโรค และการรักษาตามอาการยังช่วยรักษาคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยและผู้ดูแลได้
